Ihon keratinisaatio on prosessi, jossa ihosolut erilaistuvat tyvisoluista ihon pinnan kuolleiksi, hilseileviksi sarveissoluiksi. Sarveissolut (vrt. ’tiiliseinän tiilit’) muodostavat niiden välisten lamellaaristen lipidien (vrt. ’laastin’) kanssa ihon sarveiskerroksen (ns. ’tiiliseinän’). Sarveiskerros on tärkeä ihon läpäisyesteen muodostumisessa. Koiran iktyoosit ovat sairauksia, joissa ihon keratinisaatio eli sarveistuminen on häiriintynyt. Iktyooseja on raportoitu monilla koiraroduilla, joista useilla sairauden aiheuttava geenivirhe tunnetaan.
Kultaisennoutajan iktyoosi on, kuten valtaosa koirilla raportoiduista iktyooseista, autosomissa peittyvästi periytyviä eli tauti ilmenee vain, jos tautia aiheuttava geenivirhe on peritty molemmilta vanhemmilta. Geenimutaatio aiheuttaa muutoksia epidermiksen rasva-aineenvaihduntaan ja näin ollen sarveiskerroksen lipideihin eli ns. ’tiiliseinän laastiin’. Tyyppi 1 iktyoosia aiheuttava mutaatio PNPLA1-geenissä on rodussa yleinen. Kyseessä on usein lieväoireinen primaaristi kutisematon, hilseilevä ihosairaus. Sairauteen liittyy iso hiutalemainen, väriltään vaalea tai tumma löyhästi ihossa kiinni oleva hilseily, ihon tummuminen eli hyperpigmentaatio eli tummuminen ja hiekkapaperimainen karheus. Sairauteen voi liittyä myös ihon ja korvien sekundaarisia mikrobi-infektioita ja harvinaisempana anturoiden hyperkeratoosia. Sairaus diagnosoidaan valtaosalla vuoden ikään mennessä. Osalla oirekuva voi olla ohimenevä ja osa geenitestin mukaan sairaista (homotsykooteista) voi olla kliinisesti oireettomia. PNPLA1 -geenimutaatiosta johtuvaa iktyoosia on raportoitu myös kultaisennoutajan ja villakoiran risteytyksellä. Kultaisennoutajan tyyppi 2 iktyoosi johtuu mutaatiosta ABHD5-geenissä. Tyyppi 2 iktyoosi raportoitiin Pohjois-Amerikassa 14:llä pennulla, jotka olivat seitsemästä toisilleen sukua olevasta pentueesta. Tyyppi 2 iktyoosiin liittyy kookas, väriltään vaalea tai harmahtava, puuterimainen tai ihossa kiinni oleva hilseily läpi koiran karvapeitteen sekä ventraalinen hyperpigmentaatio. Korvalehtien sisäpinnoilla hilse on paksua, vaaleaa ja ihoon kiinnittynyttä. ABHD5-geeni koodaa proteiinia, joka aktivoi triglyseridejä pilkkovaa entsyymiä. Ihmisillä mutaatio ABHD5-geenissä aiheuttaa harvinaista Chanarin-Dorfman oireyhtymää, jossa iktyoosi on vain sairauden osaoire (rasvakertymäsairaus).
Iktyoosin hoito on oireenmukaista ja se räätälöidään potilaskohtaisesti. Hoidossa pyritään paikallishoitoon ja käytetään keratolyyttisiä, eli keratiinia pehmentäviä ja hilsettä irrottavia aineita sekä keratoplastisia eli sarveistumista normalisoivia aineita. Iktyoosin hoitoon sopivia vapaakaupan shampoita ovat mm. salisyylihappoa ja rikkiä sisältävät valmisteet. Lisäksi käytetään ihon läpäisyestettä tukemaan kosteuttavia aineita. Ne jaetaan emollientteihin, humektantteihin ja keramideihin. Emollientit vähentävät ihon läpi tapahtuvaa veden haihtumista (TEWL). Näistä esimerkkejä ovat rasvahapot, öljyt ja vahat. Humektantit, mm. propyleeniglykoli, glyseriini, kolloidinen kaura, urea ja hydroksihapot, sitovat itseensä vettä. Rasvahaposta ja sfingosiinista muodostuvat ihon tärkeimmät sfingolipidit eli keramidit, jotka ovat mm. keskeisiä ihon läpäisyesteen muodostuksessa, estävät ihon läpi tapahtuvaa veden haihtumista (TEWL) ja ovat antimikrobisia. Myös mikrobi-infektioiden kontrollointi on tärkeä osa hoitoa. Vakava-asteisemmissa tapauksissa voidaan joutua käyttämään jopa retinoideja. Iktyoosien syntymekanismien tunnistaminen mahdollistanee tulevaisuudessa myös patogeneesiin perustuvan hoidon.
Artikkelin kirjoittanut Riitta Seppänen, pienel. sair. erik. ell., dipECVD